Los principios de los primeros auxilios son exactamente iguales para alguien con hemofilia que para el resto de las personas.

Las personas con hemofilia no sangran más rápido de los normal. ¡No sufren un colapso en charcos de sangre! Por lo tanto, siempre hay tiempo para evaluar y manejar una lesión de forma sensata, y no hay necesidad de pánico cualquiera que sean las circunstancias.

La mayoría de las hemorragias hemofílicas son internas, en las articulaciones o músculos. Las hemorragias externas son tan corrientes como en cualquier otra persona, y deben ser tratadas rutinariamente. Si se siguen las normas comúnmente aplicadas, no existe riesgo de infección cruzada con cualquiera de las enfermedades transmitidas por la sangre.

Lesiones menores

Administre tratamiento como de costumbre. Las heridas deben ser tratadas utilizando presión, limpieza y vendajes. Si se necesitan cintas adhesivas ("mariposas") o suturas, éstas pueden ser realizadas de la forma habitual. Cuando las heridas requieren sutura, generalmente también se necesita administrar terapia sustitutiva.

Heridas mayores

Se deben administrar primeros auxilios y enviar al paciente a la unidad de Traumatología (Accidentes y Emergencia) más cercana. Los médicos y paramédicos que atiendan al paciente TIENEN que enterarse del trastorno de coagulación subyacente. Esta es la razón por la cual es esencial que las personas con hemofilia SIEMPRE lleven consigo información acerca de su enfermedad.

Se debe contactar al centro de hemofilia habitual de la persona, u otro lugar de tratamiento rutinario de hemofilia, para recibir asesoría y abastecimiento de los factores de sustitución apropiados. Generalmente se indica el traslado a un centro de hemofilia, pero sólo hasta que las medidas iniciales de primeros auxilios y la evaluación del paciente hayan sido finalizadas.

En la medida de lo posible, la unidad de traumatología debe dar preferencia a los pacientes hemofílicos para evaluación, tratamiento y traslado a una unidad especializada.

Lesiones en la cabeza

De nuevo, el tratamiento inicial debe ser de rutina. No obstante, se debe administrar urgentemente una terapia sustitutiva. Las hemorragias dentro del cráneo (hemorragias intracraneales) son una de las causas principales de mortalidad en la hemofilia. Se pueden prevenir daños con la precocidad en el inicio del tratamiento y su correcta duración.

Todas las lesiones en la cabeza en las personas con hemofilia deben ser tomadas muy en serio. Si tiene dudas, administre tratamiento sustitutivo y busque asesoría de un experto.

Signos de peligro

En situaciones donde no se encuentra fácilmente disponible la ayuda de un especialista y no existen dudas que hay una hemorragia intracraneal, las siguientes señales deben ser controladas. Al mismo tiempo se debe administrar el tratamiento sustitutivo en la dosis y frecuencia habitual prescrita por el médico que comúnmente trata al paciente:

La gravedad de cualquiera de estas señales requiere urgentemente que el paciente sea trasladado al hospital.

Fracturas

Manéjelas en la forma habitual. Se deberá administrar terapia sustitutiva inicialmente y para cubrir cualquier manipulación necesaria. Una vez que se ha logrado la inmovilización generalmente no se requiere un tratamiento adicional para la hemofilia. No obstante, se debe mantener en observación por cualquier inflamación de tejidos bajo el yeso. La tensión se debe aligerar inmediatamente abriendo el yeso. Los signos que se deben observar son:

Lesiones que requieren intervenciones quirúrgicas

Las intervenciones quirúrgicas se deberán llevar a cabo sólo en un hospital que cuente con un centro de hemofilia, o que tenga una estrecha cooperación con un centro semejante. El fallo en tratar la hemofilia adecuadamente puede ser fatal. Se necesita un control frecuente de laboratorio para la respuesta del factor de coagulación y la ausencia de inhibidores, así como el uso del factor deficitario de la coagulación.

Guía para deportes y actividad física para personas con hemofilia y trastornos afines. Dr. Peter Jones MD, Brenda Buzzard MCSP, y Dra. Lily Heijnen MD

El dolor en personas con hemofilia puede provenir de dos áreas principales

- Hemorragias en músculos o articulaciones

- Artropatías o enfermedades relacionadas con hemorragias internas

El dolor que deben afrontar las personas con hemofilia puede ser tanto de origen físico como psicológico.

Este artículo habla del manejo del dolor físico crónico, esa sensación que muchas personas con hemofilia viven constantemente. Cuando debemos afrontar el dolor, la buena información y la práctica y experiencia pueden hacerlo mucho más fácil.

Los dos tipos de dolor

Usualmente el dolor se clasifica en dos tipos: agudo y crónico.

Agudo: es un dolor que normalmente dura un tiempo corto. Es la principal forma en que tu cuerpo te avisa de que algo anda mal. Si bien esta clase de dolor puede ser realmente severa, puede ser usualmente controlado con el tratamiento adecuado y reposo.

Crónico: este tipo de dolor es distinto del anterior. Es algo que la gente debe afrontar por un largo período, y algunas veces toda la vida. Este tipo de dolor afecta usualmente partes de tu cuerpo que no funcionan bien y el daño es, por lo general, permanente.

Experimentando dolor

Las personas experimentan el dolor en formas diferentes. Una hemorragia en la articulación del tobillo puede ser "extremadamente dolorosa" para una persona y "muy molesta" para otra.

Estas reacciones diferentes se deben a muchas razones:

- Físicas: la sensibilidad de tu sistema nervioso y la severidad del daño causado en tu cuerpo pueden determinar la manera en que tu cuerpo reacciona químicamente al dolor. Estos factores también determinarán si tu sistema nervioso transmitirá o bloqueará la señal de dolor.

Emocionales y/o sociales: tus miedos relacionados con el dolor, experiencias previas y tu propia actitud en relación a tu enfermedad pueden afectar la forma en que reacciones al dolor, y cuánto dolor realmente sientas. Tus antecedentes culturales y religiosos y la forma en que reacciona la gente que te rodea también afectarán la forma en que vos reacciones.

La forma en que manejás el dolor, puede afectarlo directamente: hay muchas maneras de controlar el dolor. Todos pueden aprender la mejor forma de manejarlo. Algunos métodos de control del dolor se focalizan en factores emocionales y sociales. Otros métodos se basan en los factores físicos. Utilizar una combinación de métodos es, a menudo, la forma más satisfactoria de controlar el dolor.

Señales de dolor

Los profesionales médicos que se abocan a este campo piensan que los métodos de control del dolor ayudan a reducirlo, bloqueando las primeras señales. Estas señales son enviadas por un complejo sistema de nervios en el cerebro y la columna vertebral.

Gente diferente necesita métodos diferentes. Esto significa que algunas técnicas te harán bien y otras pueden no producir ningún efecto. Algunos métodos pueden ser llevados a cabo por vos mismo. Otros requieren ayuda profesional o expertos en ese área.

Tratamiento médico

Muchos pacientes y médicos sienten que la mejor "cura" se potencia con la medicación, sin embargo es importante darse cuenta que en muchos casos de dolor crónico, la medicación por sí sola puede causar más problemas que los que puede solucionar. Tomando cierto tipo de medicamentos, particularmente en forma regular, debe ser considerado con sumo cuidado.

Cierta medicación puede ser efectiva para algunas personas para mejorar los síntomas del dolor. Si tu médico indicó algún remedio para tu problema, considerá lo siguiente:

Tomá tu medicina tal como te lo prescribieron. Seguí los consejos de tu médico en relación a cuanto y cuando debés tomar. Si notás algún problema relacionado con la medicación no dudes en llamar a tu médico; él será capaz de cambiar las dosis o el tipo de remedio que siente mejor a tus necesidades.

Los prospectos de algunos medicamentos advierten : «No ingerir con el estómago vacío», o «No tomarlo con las comidas». Tomá estas advertencias seriamente. Es necesario administrar cierta medicación para evitar trastornos estomacales. No obstante, los alimentos ácidos o picantes pueden causar trastornos adicionales y la comida en el estómago y los intestinos pueden hacer la medicación menos efectiva. Los distintos alimentos pueden aumentar o retrasar el efecto de la medicación en el organismo. Preguntale a tu doctor si debes tomar o no la medicación con las comidas.

Sé cuidadoso con la ingesta de alcohol que puede aumentar o disminuir los efectos de la medicación. Si ya de por sí la medicación provoca malestar estomacal, agregar alcohol aumentará el disconfort. Será mejor que reduzcas la ingesta de alcohol o que la suspendas.

Controlate a vos mismo. Aprendé cuales son los beneficios esperables y cuando es probable que ocurran. Descubrí los efectos colaterales de tu medicación y qué hacer cuando esto ocurre. Estate atento a la forma en que tu organismo reacciona a la medicación.

Nunca administres tus medicamentos a otras personas y jamás tomes medicación prescripta a otra persona. Aunque ambos padezcan el mismo tipo de artropatía, por ejemplo, algún remedio que funcione en otra persona, puede no causar ningún efecto en vos. Es posible que la medicación que uses pueda ser peligroso o perjudicial para otros. Cada persona debe consultar con su doctor para su tratamiento individual y específico.

Seguí el consejo de tu médico cuando considerás que debés aumentar la dosis de tu medicación. Tal vez, estos remedios puedan parecer poco riesgosos ya que pueden ser adquiridos fácilmente. No obstante, si te abusás de ellos podrían causar serios efectos colaterales. Adicionalmente, la medicación prescripta y las sobredosis pueden interactuar en tu organismo. Esta interacción entre medicamentos puede causar serios efectos adversos.

Las personas con desórdenes hemorrágicos deben evitar ingerir aspirina en cualquier forma en que se presente, porque agravará la hemorragia.

Dependencia

Mucha gente que tuvo que hacer frente al dolor durante un largo período pueden descubrir que se han vuelto dependientes de su medicación u otras sustancias o drogas tales como el alcohol o la marihuana.

Otros, pueden no darse cuenta de que se han vuelto dependientes o negar su dependencia.

(N.R.: Al decir «drogas», nos referimos a cualquier medicación que requiere prescripción; analgésicos, alcohol, anfetaminas, estimulantes, etc.)

Cuando el alivio del dolor es importante, la dependencia de cualquier droga puede crear una diferente gama de problemas. Existen grados de dependencia, desde leve a severa. Es imposible determinar cuánto tiempo o cuán a menudo una persona debe usar la droga antes de desarrollar una dependencia porque existen muchos factores que contribuyen. La dependencia puede ser psicológica, física o ambas.

Dependencia psicológica: la dependencia psicológica a una droga se desarrolla cuando el uso de esa droga comienza a transformarse más importante que cualquier otra cosa en la vida de una persona. Esta persona anhela la droga y sienten que no pueden sobrevivir sin ella. La dependencia psicológica es usualmente mucho más fuerte y más difícil de superar que la dependencia física. A menudo el organismo puede eliminar la droga en unos días o pocas semanas. La mente y las emociones generalmente llevan mucho tiempo más.

Dependencia física: esto ocurre cuando el organismo de una persona se adapta a la droga y la necesita para funcionar "normalmente". Se desarrolla una alta tolerancia a esa droga.

Si vos sentís, o alguna persona cercana a vos está comenzando o ha comenzado a sentir dependencia a cualquier droga, por favor no dejes de consultarlo con tu médico.

Ejercicio

Otra forma de hacer frente al dolor es seguir un programa de ejercicios indicados por tu médico, o el/la fisioterapista de tu Centro de Hemofilia. Tu programa incluirá ejercicios especiales con determinado grado de esfuerzo o movimiento para mantener la movilidad en tus articulaciones. Podrá incluir también ejercicios adecuados tales como la natación o los aeróbicos. Estos ayudarán a mantener tu corazón, tus pulmones, tus huesos y músculos fuertes y sanos. El ejercicio también ayuda a aliviar la rigidez y te otorgará una sensación de mejoría y bienestar. Te ayudará a levantar el ánimo.

Utilizar tus articulaciones sabiamente y ahorrando tu energía

Utilizar tus articulaciones sabiamente efectuando tu labor todos los días de manera de reducir el esfuerzo de las articulaciones dolorosas. Ahorrar tu energía significa "escuchar" a tu cuerpo cuando da señales de que necesita descansar. También significa aprender a moverte con paso mesurado de manera de no cansarte en exceso.

A continuación, transcribimos una breve guía para usar tus articulaciones sabiamente y ahorrar tu energía.

Prestá atención a las posiciones de tu cuerpo. Evitá actividades que impliquen gran esfuerzo o que requieran mucha fuerza a tus dedos. Utilizá aparatos o planes de auto-ayuda, tales como abridores de latas o jarros, prolongaciones para alcanzar cosas que están muy alejadas o muy arriba, cierres automáticos y medidas de identificación. Estas medidas disminuirán el esfuerzo de tus articulaciones y harán las tareas difíciles más fáciles.

Utilizá tus músculos y articulaciones más largos y fuertes. Por ejemplo utilizá un bolso con correa al hombro para llevar tus cosas. Esto protegerá tus codos, muñecas o las articulaciones de los dedos.

Cuando levantás o cargás objetos, repartí el peso en varias articulaciones. Esto prevendrá un esfuerzo excesivo en una sola articulación.

Evitá permanecer en la misma posición durante largo rato. Movete y cambiá de posición a cada rato. Mantener las articulaciones en la misma posición produce entumecimiento y dolor.

Balanceá el resto con actividad; aprendé a comprender las señales de tu cuerpo cuando te sentís cansado. Tomá descansos cuando los necesites. No esperes los síntomas de dolor antes del descanso habitual. Planeá tu rutina con actividad y descanso, aún cuando te sientas bien.

Respecto del dolor; si sentís dolor esto demorará dos horas o más antes de completar tu actividad o un ejercicio, lo cual te demuestra que hiciste demasiado. La próxima vez hacé algo menos, o hacelo de forma que demande menos esfuerzo. Simplificá tu trabajo. Planealo, organizalo y creá cortas paradas. Utilizá algunos servicios extra, tales como electroestimulador o servicios eléctricos domésticos (Por.Ej.la puerta del garage). Utilizar esto requiere menos energía de tu parte y menos esfuerzo de tus articulaciones.

Pedí ayuda cuando la necesites. La familia o tus amigos pueden perfectamente ayudarte de manera de que no te sientas tan cansado o finalmente termines enfermando por hacer demasiado.

Entablillado

Si una articulación está demasiado inflamada o dolorosa, tu doctor o fisiatra puede sugerirte usar algún aparato para hacer descansar la articulación. Esto ayudará a reducir el entumecimiento, la hinchazón y el dolor. Tu doctor puede recomendar utilizar este aparato mientras realizas ciertos ejercicios o actividades; todo el día o sólo durante la noche. Esto dependerá del grado de inflamación o de dolor.

Electroanalgesia (TENS)

Algunas personas (especialmente los adultos) encuentran estos aparatos muy útiles tanto para los dolores crónicos como los agudos. El TENS trabaja aplicando breves pulsos eléctricos debajo de la piel.

Sueño

Disfrutar de un buen descanso nocturno, repone tu energía, de manera que podrás afrontar mucho mejor el dolor. También permite descansar a tus articulaciones, para reducir el dolor y la inflamación, Sólo tenés que saber cuánto necesita dormir tu cuerpo, de manera de crear un hábito, prestando atención a tu organismo. Si te sentís cansado y dolorido después de almorzar cada día, por ejemplo, si es posible, tomá una breve siesta. Esto puede ayudar a reponer energía y mejorar tu espíritu.

No tomes píldoras para dormir a menos que te lo haya recomendado tu médico.

Masajes y lociones tòpicas

El masaje incrementa la circulación sanguínea y te otorga una cálida sensación sobre el área afectada. Vos podés masajearte tus propios músculos o preguntarle a tu doctor para que te recomiende un profesional entrenado en hacer masajes. Si tenés artritis en los hombros, codos, muñecas o dedos, difícilmente puedas hacerte el masaje vos mismo.

Cuando te aplicás vos mismo un masaje, utilizá una loción o aceite para ayudar a tus manos a deslizarse sobre la piel. Los geles mentolados también otorgan una sensación confortable que indirectamente mejora el área dolorosa.

Un suave masaje con productos como la cera de abejas pura, que puede conseguirse en algunos negocios dedicados a la salud de los miembros inferiores, puede también resultar útil para aliviar el dolor de la articulación.

Algunas personas encuentran que tópicos locales en spray, tales como indometacina, útil para las artropatías crónicas o dolores suaves, pero esta medicación debe ser utilizada bajo supervisión médica.

Los masajes tópicos calientes deben contener medicina que bloquee la sensación de dolor. O, pueden incrementar el flujo sanguíneo en la piel, en el lugar donde son aplicados, y distraer la atención sobre el dolor del músculo o la articulación. Sin embargo, a pesar de los llamados de advertencia de que esas maniobras van directamente adentro de la articulación y mejoran el dolor, usualmente no penetran demasiado debajo de la piel.

Claves para el masaje seguro:

Cuando realizás auto-masaje, detenelo cuando sientas dolor.

No masajees una articulación que está muy inflamada y dolorosa

Si usás un gel mentolado para el masaje, siempre retiralo antes de utilizar un tratamiento con calor, de otra forma podrás quemarte.

El masaje fuerte y agresivo no es aconsejable para tratar dolor articular.

Si te dan masaje profesional, estate seguro que el/la terapista entiende perfectamente tu problema crónico.

Tratamientos fríos y calientes

La función principal de los músculos es generar la fuerza que imprime movimiento y mantiene en equilibrio el esqueleto. Además, los músculos desempeñan un papel muy importante en la protección y sujeción de los órganos internos, como ocurren con los músculos de la pared anterior del abdomen, y asimismo intervienen en una gran cantidad de procesos metabólicos, como el almacenamiento de energía.

La contractilidad muscular

La contractilidad muscular, o capacidad de contraerse, es la principal característica funcional de los músculos, la que permite a estos imprimir los movimientos necesarios para desplazar el esqueleto y generar las tensiones requeridas para mantener el cuerpo en equilibrio.

La contractilidad de los músculos es posible gracias a la complejidad de la estructura microscópica de las células o fibras musculares. Las fibras musculares son células delgadas y muy largas, que están surcadas longitudinalmente por numerosos filamentos o miofibrillas: los filamentos de miosina, que son relativamente gruesos, y los filamentos de actina mucho más finos. Las miofibrillas se disponen de forma intercalada: una gruesa, una fina, una gruesa y así sucesivamente. Este microtejido de miofibrillas longitudinales presenta, a su vez, una serie de bandas transversales o estrías. Según la luminosidad que reflejan al observarlas al microscopio electrónico, existen dos tipos de estrías: las bandas A, que son de tonalidad oscura y corresponden a concentraciones de moléculas de miosina, y las bandas I, que son claras y corresponden a concentraciones de moléculas de actina. En el interior de las bandas I se puede observar, asimismo, la presencia de una línea transversal muy oscura, los denominados discos Z.

El sector comprendido entre dos discos Z, que se conoce como sarcómero, constituye la unidad funcional muscular. Cuando se produce el estímulo nervioso requerido, los filamentos finos se deslizan dentro de los filamentos gruesos, acotándose la extensión del sarcómero. Este fenómeno se repite en todos los sarcómeros que se suceden a lo largo de la fibra muscular, haciendo que ésta se acorte considerablemente en su totalidad. Por otra parte, la contracción de una serie de fibras musculares, que se disponen de forma paralela, es la que provoca el acortamiento o contracción del conjunto del músculo.

Los tendones

Los músculos pequeños suelen unirse a los huesos mediante prolongaciones del tejido que envuelve las fibras musculares. En cambio, los músculos que tienen una mayor fuerza contráctil requieren una estructura especial, resistente, que se denomina tendón.

Nombre de dos músculos (izquierdo y derecho) insertos en la parte anterior de las vértebras lumbares y en su parte superior del fémur. Su función es producir la flexión de la cadera-.

Origen: ruptura de fibras musculares por movimientos bruscos del músculo.

Síntomas: Dolor intenso en el lado izquierdo o derecho del abdomen inferior con incapacidad para movilizar el muslo, que se encuentra en flexión. Este derrame produce aumento del tamaño del hematoma desde muy pequeño (no se puede palpar), hasta adquirir tamaños muy grandes, palpables a través de la pared del abdomen. A veces, por ruptura de la membrana serosa que cubre al músculo se transforma en hematoma retroperitoneal.

Frecuencia: Alta frecuencia en las hemofilias severas. (Un episodio en el 70-80% de los pacientes). Este hematoma es especialmente importante porque los síntomas pueden confundirse, cuando está localizado en el lado derecho con una apendicitis aguda.

Diagnóstico: El diagnóstico diferencial se realiza por ecografía o TAC de la pelvis.

Tratamiento: 1) Reposo absoluto 2)Administrar precozmente 50-70 u/Kg/Peso/día los primeros 7 días y continuar de acuerdo a respuesta a la misma dosis cada 48 horas. La dosis a administrar y el tiempo de tratamiento depende de la indicación del médico tratante.y de la evolución del cuadro.

del antebrazo

Origen: Es producido por un hematoma de origen traumático o un esfuerzo intenso realizado con el antebrazo.

Síntomas: Dolor progresivo y muy intenso en el antebrazo que aumenta de tamaño y el miembro adquiere gran tensión.

Frecuencia: Baja o moderada en hemofilias severas.

Diagnóstico: De fácil diagnóstico por su localización y por las características antes mencionadas. Este hematoma adquiere trascendencia porque puede producir el síndrome de Wolkman o de mano en "garra" cuando no es correctamente tratado.

Tratamiento: Precozmente debe recibir de 50-70 u/Kg/peso/día hasta la resolución o reabsorción del hematoma, que por lo general demora entre 15 y 21 días.

Hematoma de pantorrilla

Origen: Traumatismo o esfuerzo intenso en los músculos de la pantorrilla (sóleos)

Síntomas: Dolor progresivo e intenso de la pierna en su región posterior con infiltración tensión de los músculos de la zona

Frecuencia: Moderada en hemofilias severas.

Diagnóstico: Fácil diagnóstico por su localización y por las características antes mencionadas. Este hematoma es importante, porque la falta de tratamiento adecuado conduce a la retracción del tendón de Aquiles, conduciendo a un pié equino (el paciente apoya la planta del pié en su extremo anterior, manteniendo elevado el talón)